Lupus érythémateux

MAJ le 04 dec. 2008

Avertissement : cette page est en cours de rédaction et les informations présentes ne sont pas complètement vérifiées ; ceci n'étant jusqu'à présent qu'une accumulation en vrac d'informations trouvées sur Internet, devant servir de base pour des articles pour wikipédia. Pour tout msg, utilisez le lien contact

Sommaire

0. Description générale

1. Lupus érythémateux chronique (LEC)

Le lupus érythémateux chronique (LEC) regroupe le lupus discoïde, le lupus tumidus, le lupus à type d'engelures et la panniculite (ou lupus profond) (...). [1]

Le lupus érythémateux cutané (LEC) est la localisation au niveau de la peau du lupus érythémateux (LE), une maladie inflammatoire auto-immune, chronique, qui présente une étonnante diversité clinique avec une évolution et un pronostic variables. Le LEC survient chez 70 à 85% de l'ensemble des patients souffrant de LE. Aux Etats-Unis, la prévalence du LE systémique est de un cas pour 7 000 à 9 000 personnes ; les études épidémiologiques d'autres pays révèlent pratiquement les mêmes valeurs. Le LEC comprend un ensemble de lésions cutanées spécifiques qui sont sous-divisées en trois catégories selon la morphologie clinique, la durée moyenne des lésions cutanées et l'examen histo-pathologique de routine : le LEC chronique, pour lequel les lésions érythémateuses discoïdes (LED) sont les manifestations cutanées les plus courantes, le LEC subaigu (LECS) et le LEC aigu (LECA). L'étiologie du LE n'est pas encore connue. Des interactions entre des facteurs génétiques, infectieux et hormonaux déclenchent des altérations de la régulation immune qui contrôle la pathogénie de cette maladie. Un écran anti-UV efficace ainsi qu'une protection solaire sont les règles de base dans la prise en charge du LEC. Les antipaludéens sont essentiels dans le traitement du LEC ; ils sont les agents systémiques de première intention. Les rétinoïdes, connus comme des médicaments de seconde ligne, sont parfois utilisés pour traiter les formes chroniques du LEC. Les agents immunosuppresseurs systémiques sont indispensables pour gérer l'activité de la maladie lors d'un LE systémique sous-jacent en cas de LECA. La prednisone per os ou la méthylprednisolone parentérale "par dose pulsée" sont très utiles en cas d'exacerbations de l'activité de la maladie. La thalidomide fournit l'une des alternatives thérapeutiques les plus utiles dans le cas de LED réfractaire chronique, même si, en raison de risques de tératogénicité et de polyneuropathie, sa distribution est limitée à certains pays. Les corticostéroïdes locaux demeurent le seul traitement de base du LEC, notamment pour le LED et le LECS. Enfin, il convient de noter l'importance de l'éducation du patient par rapport à la gestion de la maladie ; elle aide à soulager l'anxiété excessive et à faire du patient un acteur dans la gestion de son traitement. [2]

1.1. Lupus érythémateux discoïde

Forme de lupus érythémateux touchant la peau et, plus particulièrement, le visage rare chez l'enfant. Caractérisé par des taches érythémateuses de taille variable, bien délimitées et squameuses qui tendent à régresser avec atrophie, cicatrices, hyperpigmentation. La survenue des lésions peut être précipitée par les traumatismes, le stress, les coups de soleil et l'exposition au froid. L'atteinte viscérale est absente mais de très rare cas de survenue de lupus érythémateux systémique ont été rapporté dans les suites. Les modifications hématologiques et sérologiques détectées chez environ la moitié des patients suggèrent une étiologie auto immune. [3]

Liens en vrac :

1.2. Lupus érythémateux tumidus

1.3. Lupus pernio (lupus à type d'engelure)

1.4. Lupus profond (panniculite lupique)

Points essentiels : [4]

2. Lupus érythémateux (cutané) aigu (LEA ou LECA)

Il est caractérisé cliniquement par son aspect érythémateux, plus ou moins oedémateux ou squameux, voire papuleux. Dans la forme localisée, il est situé principalement sur les joues et le nez, en vespertilio ou « en loup », respectant relativement les sillons naso-géniens, s'étendant souvent sur le front, les orbites, le cou, dans la zone du décolleté. L'oedème, parfois important, peut gêner l'ouverture des yeux.

Dans la forme diffuse, il prédomine généralement sur les zones photo-exposées, réalisant une éruption morbilliforme, papuleuse, eczématiforme ou bulleuse. Sur le dos des mains, les lésions lupiques atteignent surtout les zones interarticulaires qui, à l'inverse, sont respectées dans la dermatomyosite. Dans les formes bulleuses du lupus suraigu, existent de vastes décollements, survenant toujours en zones érythémateuses lupiques.

Les lésions buccales de lupus aigu sont érosives, localisées préférentiellement sur les gencives, le palais, les joues ou les lèvres, tantôt bien supportées, tantôt très douloureuses, gênant l'alimentation. L'atteinte génitale est beaucoup plus rare, généralement associée à une atteinte buccale. Toutes ces lésions régressent rapidement sans cicatrice, en dehors d'une possible hyperpigmentation séquellaire chez le sujet à peau pigmentée.

Le diagnostic différentiel se pose surtout avec la rosacée qui comporte des télangiectasies et des pustules, avec une dermite séborrhéique localisée principalement dans les plis naso-géniens, avec un dermatomyosite prédominant au visage sur les paupières supérieures de couleur violacée et aux mains sur les zones articulaires. Les formes disséminées évoquent parfois un eczéma, une éruption virale ou toxidermique. Les formes suraiguës peuvent faire discuter une nécrolyse épidermique toxique. Les érosions buccales du lupus aigu sont généralement moins étendues que celles du syndrome de Stevens-Johnson. L'atteinte génitale lupique est plus rare, et généralement plus limitée.  [5]

3. Lupus érythémateux (cutané) subaigu (LES ou LECS)

Cliniquement, le LES se manifeste initialement par des lésions maculeuses érythémateuses ou papuleuses évoluant soit vers une forme annulaire, soit vers une forme psoriasiforme. Dans la forme annulaire, les lésions ont des contours polycycliques à bordure érythémato-squameuse ou vésiculo-croûteuse, avec un centre hypo-pigmenté grisâtre, parfois couvert de télangiectasies(figure 3). Rarement, elles peuvent prendre un aspect d'érythème polymorphe (syndrome de Rowell). Dans la forme psoriasiforme, les lésions sont papulo-squameuses, psoriasiformes ou pityriasiformes, pouvant confluer pour réaliser une forme profuse, voire une érythrodermie exfoliative. Les deux formes peuvent être associées chez un même malade. Quelle que soit la forme, l'atteinte est superficielle, sans kératose folliculaire visible ni squame adhérente. Les lésions ont une topographie évocatrice du fait d'une distribution prédominante sur les zones photo-exposées avec une atteinte grossièrement symétrique du visage, du cou, du décolleté, des épaules, de la face d'extension des bras, du dos des mains. L'extension sur le tronc est possible, avec un fréquent respect de la face interne des membres supérieurs, des aisselles et des flancs. L'atteinte des membres inférieurs est rare. La régression des lésions est plus ou moins rapide, sans atrophie cicatricielle, mais avec des troubles pigmentaires (hypo- ou hyperpigmentation) et des télangiectasies séquellaires.

Le diagnostic peut hésiter avec une dermatophytie, un eczéma annulaire, un érythème polymorphe, un psoriasis, un pityriasis rosé de Gibert, une toxidermie. L'examen anatomopathologique avec immunofluorescence directe en zone lésionnelle permet d'éliminer la majorité de ces diagnostics, excepté l'érythème polymorphe en cas de syndrome de Rowell ou une toxidermie en cas de lésions diffuses. Dans ces derniers cas, c'est le contexte clinique qui oriente vers le diagnostic de LES.  [6]

Liens

4. Lupus érythémateux (aigu) disséminé (LED ou LEAD) (dit systémique (LES))

5. Liens divers

26 nov. 2008

6. Sites, associations, forums, etc.

Notes
  1. [1] Source : Classification des lésions dermatologiques du lupus (Annales de Médecine Interne, 2003)
  2. [2] Source : Lupus érythémateux cutané (Pr P. Fabbri, Dr C. Cardinali, Dr B. Giomi et Dr M. Caproni (octobre 2004))
  3. [3] Source : http://dermis.net/dermisroot/fr/38333/di(..)
  4. [4] Source : Panniculite lupique (résumé) (La Presse Médicale, 2005)
  5. [5] Source : Classification des lésions dermatologiques du lupus (Annales de Médecine Interne, 2003)
  6. [6] Source : Classification des lésions dermatologiques du lupus (Annales de Médecine Interne, 2003)
isoat.org · Cehemes v0.22 · 7328 visites · 1 requête · 0.753 sec
Valid XHTML 1.0 Strict  Valid CSS!